溶血性贫血知识讲堂,认识溶贫看这里。

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11:30:20

  • 您好,血液病专家杨进教授为您讲解:

 

溶血性贫血知识讲堂

 
 

 

 

 

1、溶血发生的场所

①血管内溶血:红细胞在循环血中溶解破坏。获得性疾病:血型不合的输血、PNH;遗传性疾病:蚕豆病

②血管外溶血:红细胞在单核—巨噬细胞系统,主要是在脾脏破坏。遗传性疾病:遗传性球形细胞增多症;获得性疾病:自身免疫性溶血性贫血

③原位溶血:幼红细胞直接在骨髓内破坏:巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合症(MDS)。

 

 

 

 

 

2、溶血性贫血的临床特征

①急性溶血:常见于血管内溶血,如血型不合的输血:严重的腰背及四肢酸痛;头痛、呕吐、寒战;高热、面色苍白,黄疸,血红蛋;白尿;周围循环衰竭;急性肾功能衰竭

②慢性溶血:常见血管外溶血:贫血、黄疸、肝脾肿大。

 

 

 

 

 

3、溶血性贫血实验室检查特点

①反映红细胞破坏过多的检查:a、血管内溶血:血红蛋白血症;血清结合珠蛋白降低;血红蛋白尿:尿隐血试验阳性,无红细胞;含铁血黄素尿b、血管外溶血:高胆红素血症:总胆红素增高以间接胆红素增高为主;胆粪原:溶血时大量增加;尿胆原:急性明显增加,慢性轻度增加

②反应红细胞代偿性增生的检查:网织红细胞增多;周围血出现幼红细胞;骨髓幼红细胞增生

③病因学检查。

 

 

 

 

4、遗传性球型红细胞增多(HS)的血象特点及治疗

①血象特点:外周血球形RBC增多>10%;Ret增多骨髓红系增生;RBC渗透脆性增加

②治疗:脾脏切除:6岁以上,无手术禁忌证。

 

 

 

 

 

5、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的症状特点及确证试验

临床特点为与睡眠有关的,间歇发作的 Hb尿,可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。

①酸溶血试验 (Ham试验) 阳性

②糖水试验阳性

③尿含铁血黄素 (Rous 试验) 或隐血阳性

④蛇毒因子溶血试验阳性

⑤单抗分型CD55、CD59阳性率降低。

 

 

 

 

END

 

 

 

 

 

武汉天安医院 | 血液病专科

 

 

 

血液病专家:杨进教授

 
 
 

  血液 | 专科 | 医保

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